2 急性淋巴细胞白血病


2 急性淋巴细胞白血病

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急性淋巴细胞白血病的病因病机
ALL与其他白血病一样,白血病细胞的发生和发展起源在造血祖细胞或干细胞 。目前,对于其病因及发病机制尚未完全清楚,但与一些危险因素有关 。
1、遗传及家族因素
大约5%ALL与遗传因素相关 。特别是一些有遗传倾向综合征的患者白血病发病率增高 。
2、环境影响
电离辐射作为人类白血病诱因之一已被肯定,但机制未明,特别在遭受核辐射后的人群ALL发病明显增多 。化学物质如苯及苯同类物、烷化剂被认为与人类白血病密切相关 。
3、基因改变
【2 急性淋巴细胞白血病】所有ALL细胞都有获得性基因改变,包括染色体数目和结构易位、倒位、缺失、点突变及重复等变化 。

急性淋巴细胞白血病的检查诊断鉴别方法
1、血常规
超过90%以上患者在诊断时有明显血液学异常,异常的严重程度反映了白血病细胞侵及的程度 。贫血为正细胞、正色素性 。约有50%以上ALL白细胞总数增高,发病时白细胞>50×109/L,提示预后不佳 。3/4患者有血小板减少 。大部分患者在末梢血涂片中可以见到数量不等的幼稚淋巴细胞 。
2、骨髓
多数骨髓细胞增生活跃或明显活跃,骨髓细胞分类可见到≥20%原始淋巴细胞,并有部分幼稚淋巴细胞 。
3、细胞化学检查
ALL细胞在糖原染色时多数细胞中有特异的阳性颗粒,以粗块状为典型表现 。过氧化物酶和苏丹黑染色呈阴性 。
4、免疫分型
通过ALL细胞表面不同的分化抗原可以用于诊断并可将ALL分为不同的亚型 。对判断预后及指导治疗有一定价值 。
5、细胞遗传学及分子生物学
90%以上患者可以检测出克隆性异常 。随着分子生物学技术的发展,通过基因诊断技术可发现异常融合基因 。检测结果不仅可以佐证核型异常,而且对ALL的诊断和治疗、生物学行为、预后判断、残留白血病细胞检测起到非常重要作用 。

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