什么是血管活性肠肽瘤


什么是血管活性肠肽瘤

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导读:血管活性肠肽瘤(VIPoma)是胰岛D1细胞的良性或恶性肿瘤,由于D1细胞分泌大量血管活性肠肽(VasoactiveIntestinalPeptide,VIP)而引起严重水泻(Waterydiarrhea)、低钾血症(Hypopotassemia)、胃酸缺乏(Achlorhydria)或胃酸过少(Hypochlorhydria),故又称为WDHA或WDHH综合征 。……
【什么是血管活性肠肽瘤】血管活性肠肽瘤(VIPoma)是胰岛D1细胞的良性或恶性肿瘤,由于D1细胞分泌大量血管活性肠肽(Vasoactive Intestinal Peptide,VIP)而引起严重水泻(Watery diarrhea)、低钾血症(Hypopotassemia)、胃酸缺乏(Achlorhydria)或胃酸过少(Hypochlorhydria) , 故又称为WDHA或WDHH综合征 。此综合征由Verner和Morrison于1958年首先描述 , 因此还被命名为Verner-Morrison综合征 。血管活性肠肽(VIP)在1970年时首次从牛的小肠中被分离提纯,随后的研究证明VIP具有松弛小肠平滑肌、刺激小肠分泌和抑制胃酸分泌等多种生理功能;于是Barbezat和Grossman在1971年提出WDHA综合征的病因就是VIP;1973年Bloom证实了WDHA综合征病人的血浆和肿瘤组织中VIP水平升高 。由于本病有霍乱样严重水泻,故又称为胰性霍乱或胰源性霍乱 。本病在临床上罕见 , 即使在功能性内分泌肿瘤中也然 。迄今国外资料已有200余例,国内仅报道7例 。发病年龄在10岁以下者占11% , 其余均为中年病人;其中肿瘤位于胰腺的病人的平均年龄为40岁 。少数病人(4%)可伴有多发性内分泌肿瘤Ⅰ型,个别病人有家族遗传性 。

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