什么是先天性囊状腺样畸形


什么是先天性囊状腺样畸形

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导读:先天性囊状腺样畸形是发病率比较高的一种先天性肺畸形类疾病 , 一般婴幼儿在出生之后就会有明显的症状 。那么到底先天性囊状腺样畸形是怎么引起的呢?又会对孩子造成什么影响呢?接下来小编就来为大家介绍什么是先天性囊状腺样畸形 。……
先天性囊状腺样畸形是发病率比较高的一种先天性肺畸形类疾?。?一般婴幼儿在出生之后就会有明显的症状 。那么到底先天性囊状腺样畸形是怎么引起的呢?又会对孩子造成什么影响呢?接下来小编就来为大家介绍什么是先天性囊状腺样畸形 。
先天性囊状腺样畸形的患儿肺部发育不全,肺组织结构紊乱,形成的多囊性不成熟的肺泡组织是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形 。主要的临床表现有以下几点:
1.死产,先天性囊状腺样畸形会累及患儿的所有肺叶,特别是右下叶,大多数的胎儿都会在母体中发生合并普遍性水肿,,有些是因为母体的羊水过多 , 导致胎儿死产或者早产 。
2.呼吸窘迫,患了先天性囊状腺样畸形的宝宝在刚出生的时候会出现呼吸窘迫、发绀、非常容易将肺部疾病发展为肺气肿,从而导致患儿在刚出生不久之后就死亡 。
3.肺部感染,一般患了先天性囊状腺样畸形的孩子刚出生的时候就会有明显的症状 , 但是也有一小部分患儿到了四、五岁的时候才会有明显的症状表现,多数表现为胸痛、咳嗽、发烧以及肺部感染 。也有一部分患儿是没有临床症状发生的,只在尸检或者做X光线检查之后才可以发现 。
先天性囊状腺样畸形是一种比较严重的疾病,死亡率是很高的 。目前医学上治疗这个病也只能起到延长患儿的生存期 , 不能真正将疾病治愈 。多数患儿可以通过手术将生存期延长至婴儿期或者儿童期,但是即便可以延长生存期,这些孩子患上原发性肺部肿瘤的危险是非常大的 。
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