铁粒幼细胞贫血症状体症


铁粒幼细胞贫血症状体症

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1.遗传性多为青少年、男性及有家族史;获得性常无家族史 。原发性,无原因 , 多于50岁以上发病 。继发性多见于用异烟胼、比秦山胺、氯酶素及抗癌药时间过长 后发病 。亦可见于肿瘤及骨髓增生性疾病 。
2.发病缓慢,贫血为本病主要症状与体征 。常有皮肤苍白,部分病人皮肤呈暗黑色 。软弱,动则心悸、气促 。
3.肝脾轻度肿大 , 后期发生血色病时(即含铁血黄素沉积症)肝脾肿大显著 。
4.发生血色病时可出现心、肾、肝、肺功能不全,少数可发生糖尿病 。
5.血象:一般为中度贫血(血红蛋白在70-90g/L)少数为重度贫血(血红蛋白30-60g/L)红细胞大小不等 , 可见幼稚红细胞 。网织红细胞正常或轻度升高 。白细胞及血小板多数正常 。
6.骨髓:红系增生明显活跃,病态造血现象,胞浆可见空泡、浆量少,缺乏血红蛋白形成,铁染色可见铁粒幼红细胞增多 , 出现环状铁粒幼红细胞〉15%,是本病特征 , 具有诊断意义 。粒系及巨核系正常 。
【铁粒幼细胞贫血症状体症】7.血清铁和铁蛋白饱和度、血浆铁转换率、红细胞游离原卜琳增高 。血清铁结合力、铁利用率降低 。中性粒细胞碱性磷酸梅积分减低 。

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