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导读：恶性神经纤维瘤多发于躯干大神经近侧，起源于周围神经鞘，亦可由神经纤维瘤恶变 。确诊多在术后病理检查证实 。手术治疗易复发 ， 手术加化疗可提高疗效 。……
患儿: 女 ， 12岁 。因左小腿麻木、疼痛、伴下肢无力、活动受限2年余， 加重1月余入院 。无明显诱因患儿出现左小腿麻木、疼痛 ， 逐渐加重并出现下肢无力，活动受限，曾在当地诊治无效 。患儿无发热，既往史、个人史、家族史无特殊 。
体检
左窝较右侧饱满，可扪及2.3cm×2.2cm×6.0cm包块 ， 质较硬，边界清，表面光滑， 触压时出现左小腿放射痛，未触及搏动感 。左小腿肌肉萎缩 ， 后侧感觉减退，左足底感觉减退， 左跟腱反射未引出 ， 肌力Ⅴ级，肌张力正常，病理征(-) 。
【左胫神经恶性神经纤维肉瘤1例】影像学检查
胸片、腰椎X线片正常，心电图正常，B超正常 。双侧窝CT报告：左股骨下段后侧肌间隙内长圆形软组织影 ， 大小2.3cm×2.2cm×6.0cm，其中可见静脉石及钙化点，考虑为海绵状血管瘤 。左下肢血管造影见：左窝包块与左窝静脉系统无明显关系 。彩色多普勒检查报告： ① 左窝未见包块内血流信号; ② 左包块周围未见异常血流信号 。
实验室检查
Hb: 116g/L， WBC<6.5×109/L，N 0.8， ESR 15mm/L，ASO>500u， CPR(-) ， RF(-)，ALP：84u/L，AFR<20μg/L 。
术中见： 在左胫神经续于坐骨神经处见一2.3cm×2.2cm×6.0cm质较硬、 边缘清、 呈灰白色的肿瘤 。瘤体包块绕左胫神经 ， 张力高 。瘤体中可见数个大小不等钙化点 。手术行囊内切除，尽可能切除肿瘤组织及钙化点，但包裹神经纤维部分无法彻底清除， 仅行神经松解术 。
病检报告：HE染色法报告神经纤维瘤恶变——上皮样恶性神经纤维瘤 。
随访：术后随访2个月， 经放疗治疗,患儿无复发，无左下肢疼痛，肌力Ⅴ级 ， 无活动受限，但残余左小腿感觉障碍 。
恶性神经纤维瘤多发于躯干大神经近侧， 起源于周围神经鞘，亦可由神经纤维瘤恶变 。确诊多在术后病理检查证实 。手术治疗易复发，手术加化疗可提高疗效 。
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