慢性骨髓增殖性疾病-不能分类


慢性骨髓增殖性疾病-不能分类

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CMPD U亦称未分化骨髓增殖性病 ,约占CMPD中 1 0 %~ 2 0 %,系指具有CMPD的临床(肝脾肿大 )、实验室 (无Ph染色体和BCR ABL融合基因 )和形态学 (白细胞增多、血小板增多 ,有或无贫血 ,红细胞亦可增多 )特征 ,但不符合任何特定CMPD的诊断标准 ,或具有 2种以上CMPD特征的重叠 。凡CMPD具有下列临床、血液学特点可诊为CMPD U :(1 )可有肝脾肿大 ;(2 )PB血细胞三系可不等程度的增多 ,可有幼稚细胞 ,单核细胞 <1× 1 0 9 L ,但未达到诊断PV(HGB男性 >1 85g L ,女性 >1 6 5g L)、ET(血小板持续≥ 6 0 0× 1 0 9 L)的标准 ,或有不等程度贫血 ;(3 )骨髓象显示全髓性增生 ,原始细胞 <1 0 %,无病态造血现象 。BM活检无或轻度网硬蛋白纤维化 (<切片面积 1 3 ) ,无胶原纤维化 (除外CIMF) ,无MDS的幼稚细胞异常定位 (ALIP) ;(4)Ph染色体和BCR ABL融合基因均阴性 ,除外CML ;(5)排除感染、毒素、免疫抑制药物、细胞因子、生长因子和肿瘤 (含BM转移癌 )引起的反应性骨髓增殖变化 (含MF和骨硬化 ) .
【慢性骨髓增殖性疾病-不能分类】

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