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导读:本病为严重鼻部畸型,属家族遗传性疾病 。……
本病为严重鼻部畸型 , 属家族遗传性疾病 。据Evans(1971)分析先天性后鼻孔闭锁65例,合并其他先天性畸型者28例 , 占43%,其中有多发性先天性畸型(Charge综合畸形)即先天性虹膜缺损(Coloboma)、先天性心脏病(Heart anomalies)、先天性后鼻孔闭锁(Atresia choanae)、生长停滞(Retarded growth)、生殖器发育不良(Genital hypoplasia)、耳廓畸型(Ear anomalies),此外还可能有其他畸型,如斜视、虹膜麻痹、颌面成骨不全综合征、外耳道闭锁、回肠憩室、肠道异位、泌尿系统畸型、足多趾畸型等 。
闭锁原因有下列学说:即胚胎发育时鼻颊膜遗留或颊咽膜遗留;后鼻孔被上皮栓块后堵塞,逐渐变为膜性或骨性组织;后鼻孔周围组织增生形成闭锁 。
【后鼻孔闭锁病因及诊断】多数学者认为先天性后鼻孔闭锁是在胚胎6周时,颊鼻腔内的间质组织较厚,不能吸收穿透和与口腔相通,构成原始后鼻孔而成为闭锁的间隔 , 此间隔可能为膜性、骨性或混合性,闭锁部间隔可以菲薄如纸 , 也中厚达12mm , 但多在2mm左右 。其间亦可形成小孔,但通气不足,称为不完全性闭锁 。闭锁间隔的位置分为前缘闭锁和后缘闭锁两种,常位于后鼻孔边缘软腭与硬腭交界处,向上后倾斜,附着于蝶骨体,外接蝶骨翼内板,内接梨骨,下连腭骨 。闭锁间隔上下两面皆覆有鼻腔粘膜 。
常出现有咽部干燥、胸廓发育不良等 。新生儿出现阵发生性紫绀及窒息,即闭口时呼吸困难,乃致紫绀、窒息,在张口啼哭时症状消退或缓解童年;在吮奶时症状加重,乃致以后营养不良 。患儿无鼻呼吸功通能,常因肺炎而夭折 。患单侧后鼻孔闭锁者症状较轻,患侧鼻不通气,鼻腔内积有粘液性分泌物;童年成年病人可仅有鼻阻塞,单测闭锁时可无症状 。
凡新生儿有周围性呼吸困难、紫绀和哺乳困难时 , 就考虑本病,可用以下方法确诊 。
1.用细橡胶导尿管自前鼻孔试通入鼻咽部,若进入口咽部不到32mm即遇到阻隔,检查口咽后壁看不到该导尿管,即可诊断后鼻孔闭锁 。须注意排除导尿管太软、方向有误,以致该管在鼻腔内蜷曲而达不到后鼻孔 。
2.用卷棉子自前鼻孔沿鼻底伸入,可以探测间隔的位置和性质 。
3.将美蓝或1%龙胆紫液滴入鼻腔 , 1~2分钟后观察口咽部是否着色,若无着色可诊断为本病 。
4.将碘油慢慢滴入鼻腔,行X线造影,可显示有无后鼻孔闭锁及其闭锁深度 。
5.鼻内窥镜检查 用0度纤维光导鼻内窥镜 , 放入前鼻孔,边吸引分泌物,边观察后鼻孔情况 。此法不但可以诊断本病,而且可以排队先天性鼻内型脑膜—脑膨出、鼻息肉、腺样体肥大、鼻咽肿痛、异物、疤痕性狭窄及鼻中隔偏曲等造成鼻阻塞的原因 。
双侧后鼻孔闭锁患儿出生后即出现周期性呼吸困难和紫绀 , 直到4周以后逐渐习惯于用口呼吸 。但在哺乳时仍有呼吸困难,须再过一段时间才能学会交替呼吸和吸奶的动作 。因此出生后有窒息危险和营养不良严重后果 。
儿童及成人期患者主要症状为鼻阻塞,睡眠时有鼾症和呼吸暂停综合征,经常睏倦嗜睡,因为用口呼吸,说话发生关闭性鼻音,并有咽部干燥、胸廓发育不良等 。单侧后鼻孔闭锁患者不影响生命,长大以后只有一侧鼻腔不能通气 , 并有分泌物潴留于患侧 。
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